Jméno Gaten Matarazzo si většina lidí spojuje se seriálem Stranger Things a postavou zvědavého teenagera Dustina s kudrnatými vlasy a typickým úsměvem. Mnohým ale neuniklo, že Gaten i jeho seriálová postava mají nezvyklý chrup, mírně odlišné rysy obličeje a zvláštní pohyb ramen. Není to trik maskérů, ale projev skutečné genetické poruchy, se kterou Gaten žije – kleidokraniální dysplazie, česky často popisované také jako „dysplazie klíčních kostí a lebky“ či lidově „klíčnolebeční dysplazie“. Jde o vzácný stav, který ovlivňuje kosti a zuby, ale neohrožuje život a nezasahuje do inteligence člověka.
Díky tomu, že Gaten o svém onemocnění otevřeně mluví a tvůrci seriálu ho přímo zakomponovali do děje, se o kleidokraniální dysplazii poprvé ve velkém dozvěděl i běžný divák. Jeho příběh ukazuje, že i poměrně náročná diagnóza nemusí člověka definovat, ale může se stát impulzem k pomoci druhým.
Kdo je Gaten Matarazzo a jak se jeho diagnóza dostala na obrazovku
Gaten Matarazzo se narodil v roce 2002 ve státě New Jersey v USA a do širšího povědomí se dostal jako Dustin Henderson v seriálu Stranger Things na Netflixu. Už v první sérii můžete v jedné ze scén slyšet, jak Dustin šikanujícím spolužákům vysvětluje, že se mu zuby opozdily, protože trpí „cleidocranial dysplasia“. Tahle replika nevznikla náhodou – scenáristé ji převzali přímo z Gatenova reálného života.
Podle rozhovoru na Rutgers University měl Gaten už od dětství problém s mléčnými zuby, které nechtěly vypadnout, a se stálými zuby, které se neprořezávaly ven. Měl také extra, tzv. nadpočetné zuby, které museli zubaři chirurgicky odstraňovat. Právě tyto potíže byly důvodem, proč se jeho vzhled v jednotlivých sériích mění – jednou zuby nemá, pak nosí zubní náhrady a později zase dochází ke změně podle potřeby děje i jeho reálného stavu.
Tvůrci seriálu se rozhodli Gatena neodsouvat do pozadí ani jeho odlišnost nemaskovat, ale naopak ji zapracovat do postavy. Díky tomu se z Dustina stal nejen oblíbený „geek“, ale i jedna z prvních velkých televizních postav, která otevřeně zmiňuje vzácnou genetickou poruchu.
Co je kleidokraniální dysplazie (dysplazie klíčních kostí a lebky)
Kleidokraniální dysplazie (anglicky cleidocranial dysplasia) je genetický stav, který primárně ovlivňuje vývoj kostí a zubů. Název vychází z latinského označení pro klíční kosti („cleido“) a lebku („cranial“), což dobře vystihuje oblasti těla, které jsou postiženy nejvýrazněji. U lidí s tímto onemocněním bývají klíční kosti oslabené nebo zcela chybí a lebka se vyvíjí pomaleji a jinak než u běžné populace.
Podle odborných zdrojů jde o vzácnou poruchu – výskyt se odhaduje přibližně na jednoho člověka z milionu. Mnoho případů ale nemusí být zachyceno, protože příznaky mohou být velmi mírné. Přestože jde o viditelnou poruchu skeletu a chrupu, kleidokraniální dysplazie neovlivňuje intelekt a při vhodné léčbě mají pacienti běžnou délku života i dobrou prognózu.
Lékaři ji řadí mezi vrozené genetické poruchy, což znamená, že člověk se s ní rodí. První náznaky si často všimnou pediatři nebo zubaři – neuzavírající se „měkká místa“ na hlavě, nezvyklý tvar lebky či opožděný růst stálých zubů.
Jak se kleidokraniální dysplazie projevuje
Projevy kleidokraniální dysplazie se mohou výrazně lišit – někteří lidé mají jen mírné změny, jiní mají příznaků více. Obecně jde ale o kombinaci kostních a zubních odchylek, které je při bližším pohledu relativně snadné rozpoznat.
Typické jsou zejména tyto oblasti:
- Klíční kosti a ramena – klíční kosti mohou být zkrácené, nedostatečně vyvinuté nebo zcela chybět. V praxi to znamená, že člověk dokáže stáhnout ramena nezvykle blízko k sobě před hrudníkem, což právě ve Stranger Things vidíme jako „trik“, který Dustin ukazuje spolužákům.
- Lebka a obličej – u dětí se dlouho neuzavírají fontanely (měkká místa na hlavě), lebeční švy se spojují později, čelo bývá výraznější a nos plošší. Obličej může působit „užší“ v horní části čelisti a vzdálenost očí bývá o něco větší.
- Postava a končetiny – někteří pacienti jsou o něco nižší než zbytek rodiny, mohou mít širší palce, kratší prsty či mírné deformace páteře, například skoliózu.
- Zuby – jde o jednu z nejčastějších a nejnáročnějších oblastí. Mléčné zuby vypadávají pozdě, stálé zuby se prořezávají opožděně, mohou být přítomny nadpočetné zuby a chrup bývá přeplněný a nepravidelný.
Kromě toho se u části pacientů častěji vyskytují záněty dutin a středního ucha, což může vést i ke zhoršení sluchu. Malé děti mohou mít mírně opožděný motorický vývoj, například později začnou chodit nebo šplhat, ale jejich mentální schopnosti jsou plně zachované.
Příčina onemocnění: gen RUNX2 a dědičnost
Za kleidokraniální dysplazií ve většině případů stojí mutace v genu RUNX2. Tento gen obsahuje „instrukce“ pro tvorbu proteinu, který je klíčový pro vývoj kostí a zubů – pomáhá řídit činnost buněk, z nichž se stávají kostní buňky (osteoblasty). Pokud jedna kopie tohoto genu nefunguje správně, organismus nemá dostatek funkčního proteinu a výsledkem je právě typický obraz kleidokraniální dysplazie.
Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem. V praxi to znamená, že pokud má jeden z rodičů kleidokraniální dysplazii, každé dítě má přibližně 50% šanci zdědit mutovaný gen, a tedy i onemocnění. Zároveň ale platí, že v části případů vznikne mutace zcela náhodně, bez předchozího výskytu v rodině – takový stav se označuje jako „de novo“ mutace.
Zajímavé je, že i v rámci jedné rodiny mohou mít nositelé téže mutace různě výrazné příznaky. Někdo má jen mírné kostní změny a drobné zubní odchylky, jiný potřebuje desítky zákroků u zubaře a ortopeda. To je důvod, proč diagnóza někdy unikne pozornosti až do dospělosti.
Léčba a život s kleidokraniální dysplazií
Kleidokraniální dysplazie se „nedá vyléčit“ v tom smyslu, že by se gen RUNX2 opravil a kosti se začaly vyvíjet jako u člověka bez diagnózy. Moderní medicína však dokáže velmi dobře zvládat jednotlivé projevy, takže většina pacientů vede plnohodnotný život.
Léčba je vždy individuální a často zahrnuje celý tým odborníků – pediatra, ortopeda, genetika, zubaře, ortodontistu, maxilofaciálního chirurga, ORL lékaře či fyzioterapeuta. Při kostních změnách se někdy doporučuje chirurgická korekce, při problémech s lebkou může být u malých dětí potřeba speciální ochranná přilba. Při poruchách sluchu pomáhají ventilační trubičky do uší nebo naslouchadla.
Nejnáročnější částí bývá zubní a čelistní péče. Často jsou potřeba opakované chirurgické zákroky k odstranění nadpočetných zubů, uvolnění stálých zubů, ortodontická léčba rovnátky a v některých případech i zubní náhrady. Jde o proces, který může trvat celé dětství i část dospělosti a v mnoha zemích znamená vysoké náklady pro rodinu – v součtu snadno v tisících až desítkách tisíc eur.
Přesto je celková prognóza u kleidokraniální dysplazie velmi dobrá. Pacienti při vhodné léčbě dosahují běžné délky života a mohou studovat, pracovat, sportovat i budovat kariéru podobně jako lidé bez diagnózy.
Gaten Matarazzo: osobní zkušenost s diagnózou
Gaten Matarazzo o svém onemocnění nikdy příliš nemluvil jako o „tragédii“, spíš jako o něčem, s čím se musí naučit žít. V rozhovoru pro Rutgers University popsal, že jako dítě se cítil zvláštně, když viděl, že spolužákům už vyrostly všechny zuby, zatímco on byl pořád bez předních horních zubů. Kromě toho měl v dásních nadpočetné zuby, které bylo třeba postupně chirurgicky odstranit, a dlouhé roky ho trápily zubní zákroky.
Sám říká, že najít zubaře, kteří měli s kleidokraniální dysplazií zkušenost, nebylo jednoduché. Některé operace trvaly hodiny a odstraňovalo se při nich hned několik zubů, jiné zákroky byly zaměřené na to, aby se stálé zuby mohly správně prořezat ven. Tyto zkušenosti jsou v seriálu nepřímo přítomné – Dustinovy „mizící“ a znovu se objevující zuby nejsou jen vizuální vtip, ale odrážejí reálný průběh Gatenovy léčby.
Samostatnou kapitolou je školní prostředí. Mnoho dětí s viditelnou odlišností zažije šikanu a posměch a jinak tomu nebylo ani v Gatenově případě. Ve Stranger Things vidíme, jak se Dustin stává terčem posměchu kvůli svému vzhledu a řeči, ale právě reakce jeho kamarádů – přijetí, podpora a humor – ukazuje, jak důležitou roli hraje okolí. Gaten dnes často zdůrazňuje, že otevřenost a vysvětlování diagnózy druhým mu pomohly zbavit se pocitu studu a udělat z ní „jen další část“ své identity.
Jak ovlivnila diagnóza jeho kariéru a postavu Dustina
Kleidokraniální dysplazie Gatenovi nejspíš ztížila začátky herecké kariéry – v teenagerském věku bez předních zubů a s netypickým profilem obličeje nesplňoval běžnou hollywoodskou představu o „dokonalém“ teenagerovi. Nakonec se ale ukázalo, že právě jeho odlišnost byla tím, co z něj udělalo zapamatovatelného a autentického herce.
Tvůrci Stranger Things po obsazení Gatena dokonce přepracovali postavu Dustina tak, aby odrážela jeho skutečnou diagnózu. V jedné z prvních scén se Dustin postaví šikanujícím klukům a vysvětluje jim, že má „cleidocranial dysplasia“. To je moment, který pro mnoho diváků se stejným onemocněním znamenal první „uvidění sebe sama“ na obrazovce – najednou slyšeli název své diagnózy v populárním seriálu, a ne jen v ordinaci.
Dustin přitom není definovaný svou diagnózou. Je to inteligentní, vynalézavý kluk, který miluje vědecké experimenty, Dungeons & Dragons a mluví přesně tak, jak ho napadne. Kleidokraniální dysplazie je v příběhu spíš detail, který vysvětluje jeho vzhled a některé gagy, ale samotnou postavu nestaví do role „nemocného“ či „tragického“ hrdiny. I to je důvod, proč mnozí odborníci mluví o Stranger Things jako o důležitém příkladu inkluzivního zobrazování lidí se vzácnými diagnózami.
CCD Smiles: když herec využije svou slávu k pomoci ostatním
Gaten Matarazzo nezůstal jen u toho, že o kleidokraniální dysplazii mluví v rozhovorech. Společně s rodinou a odbornicí Kelly Wosnik se zapojil do vzniku neziskové organizace CCD Smiles, která se zaměřuje na zlepšení života lidí s touto diagnózou. Organizace vznikla jako reakce na to, že mnoho pacientů čelí rokům bolestivých zubních zákroků, náročným operacím a často i vysokým nákladům, které pojišťovny ne vždy chápou jako „nezbytnou“ léčbu.
CCD Smiles poskytuje informace o onemocnění, propojuje rodiny s odborníky, podporuje výzkum a nabízí prostor, kde mohou lidé s kleidokraniální dysplazií sdílet své zkušenosti. Na webových stránkách najdete možnost požádat o pomoc, příběhy pacientů i vědecké informace o diagnóze. Fakt, že mezi tvářemi organizace je i Gaten Matarazzo, pomohl dostat téma do médií a zároveň motivoval fanoušky Stranger Things, aby se o onemocnění dozvěděli víc.
V kombinaci se seriálem tak vznikl zajímavý efekt: fikce i realita se spojily v jednom cíli – ukázat, že i s viditelnou genetickou poruchou můžete být úspěšní, sebevědomí a zároveň měnit životy druhých k lepšímu.
Video: Gaten Matarazzo otevřeně o svém onemocnění
Pokud chcete slyšet Gatena mluvit o kleidokraniální dysplazii přímo z první ruky, vyplatí se podívat na rozhovory a reportáže, kde téma podrobněji vysvětluje. V následujícím videu se dělí o svou zkušenost s diagnózou, šikanou i zubními operacemi a vysvětluje, proč je pro něj důležité o onemocnění mluvit nahlas.
Co si z příběhu Gatena Matarazza můžeme odnést
Příběh Gatena Matarazza ukazuje, že zdravotní odlišnost nemusí člověka automaticky brzdit v tom, co dělá rád. V jeho případě se kleidokraniální dysplazie stala součástí jedinečného vzhledu, díky kterému si ho režiséři a diváci zapamatovali, a zároveň i tématem, o němž otevřeně mluví a které se snaží destigmatizovat. To, co bylo kdysi důvodem k posměchu, se dnes mění ve zdroj síly a platformu pro pomoc druhým.
Z medicínského hlediska je důležité vědět, že kleidokraniální dysplazie sice znamená dlouhodobou a finančně náročnou péči, ale při správném managementu nebrání plnohodnotnému životu. Rodiny, které se s diagnózou setkají, by měly vyhledat genetické poradenství, tým odborníků a nebát se ptát na všechny možnosti léčby a podpory – ať už ve svém zdravotním systému, nebo prostřednictvím organizací jako CCD Smiles.
A nakonec je tu ještě jedna rovina – společenská. Každá postava, jako je Dustin Henderson, zviditelňuje lidi, kteří dosud v populární kultuře prakticky neexistovali. Díky tomu se jméno „kleidokraniální dysplazie“ už neobjevuje jen v odborných článcích a genetických poradnách, ale i v rozhovorech mezi fanoušky seriálů nebo na sociálních sítích. I to je malý, ale důležitý krok k tomu, abychom se na lidi s viditelnou odlišností nedívali prizmatem soucitu, ale respektu.
Zdroje
- Cleveland Clinic – „Cleidocranial Dysplasia“
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24090-cleidocranial-dysplasia - MedlinePlus Genetics (NIH) – „Cleidocranial dysplasia“
https://medlineplus.gov/genetics/condition/cleidocranial-dysplasia/ - Rutgers University – „Stranger Things Star Gaten Matarazzo Talks About His Rare Genetic Condition With Dental School Dean“
https://www.rutgers.edu/news/stranger-things-star-gaten-matarazzo-talks-about-his-rare-genetic-condition-dental-school-dean - CCD Smiles – „About“
https://ccdsmiles.org/about/
Jana
Ráda proměňuji zvědavost ve slova a psaní článků je pro mě způsob, jak zachytit nápady dřív, než mi vyprchají z hlavy, a chci se o ně podělit s každým, kdo má chuť číst.
